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DR.Medina. TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS. Unidad Hipotálamo-Hipófisis. Hipotálamo : colabora al mantenimiento de la homeostasis : Controla la PA Temperatura corporal Balance hídrico y electrolítico Peso corporal. HORMONAS HIPOTALÁMICAS.
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DR.Medina TRASTORNOS HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS
Unidad Hipotálamo-Hipófisis Hipotálamo: colabora al mantenimiento de la homeostasis : Controla la PA Temperatura corporal Balance hídrico y electrolítico Peso corporal
HORMONAS HIPOTALÁMICAS 2. Sintetizadas en el hipotálamo y secretadas al plexo venoso porta H-H que las lleva a la adenohipófisis - G RH - estimula GH - SOMATOSTATINA - inhibe GH - DOPAMINA - inhibe PRL - GHRH - estimula LH, FSH - TRH - estimula TSH, PRL - CRH - estimula ACTH
Hormonas Hipotalámicas • CRH: corticotroph releasing hormone (ACTH) • Gn-RH: gonadotropin Releasing Hormone (LH-FSH) • GRH: growth Releasing Hormone (GH) • TRH: tirotropin Releasing Hormone (TSH) • PIF: prolactin inhibitor factor (PRL)
Causas de patología hipotalámica • Tumores: gliomas, hemangiomas, craneofaringeomas • Traumatismos • Lesiones vasculares: aneurisma, infarto, apoplejía hipofisiaria • Enfermedades inflamatorias: encefalitis, meningitis, sarcoidosis, TBC • Daño por radioterapia hipofisiaria.
ENFERMEDADES HIPOTALAMICAS • Tumores: craneofaringiomas, hamartomas, pinealomas.
Tumores hipotalámicos supraselares • Extremadamente infrecuentes • Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas • Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas (derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de la silla turca, pero la mayoría son supraselares y representan aproximadamente el 5 % de todas las neoplasias intracraneales)
TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION HIPOTALAMICOS • Diabetes insípida • Somnolencia • Alts. Termorregulación • Alts. Apetito • Pubertad precoz • Anorexia nervosa?
PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE HIPOTALAMO -HIPOFISIARIO GIGANTISMO ACROMEGALIA ENANISMO SIND. GALACTORREA- AMENORREA. PANHIPOPITUITARISMO
HIPERPITITUARISMOla causa mas común es un adenoma que surge de la hipófisis anterior • 10% de las neoplasias intracraneales • Incidental hasta en el 25% de las neoplasias sistémicas(necropsias sistemáticas como hallazgo incidental) • Microadenomas : menores de 1 cm • Macroadenomas: tumores grandes y expansivos mayores de 1cm(erosionan la silla turca y comprimen las estructuras vecinas) • Pueden ser afuncionales o funcionales ( que secretan hormonas hipofisiarias)
ADENOMA HIPOFISIARIO • Compresión de las fibras decusantes del quiasma optico;anomalias del campo visual • Compresión del nervio óptico; visión borrosa o doble, • Hipertensión endocraneana • Convulsiones • Hidrocefalia obstructiva • Hemorragia aguda del adenoma; apoplejía hipofisiaria(parálisis nerviosa aguda, cefalea y síntomas sistémicos por deficiencia de ACTH)
ADENOMAS LACTOTROFOS • Son el tipo mas frecuente de adenoma hipofisiariohiperfuncional y representa cerca del 30% de todos los casos diagnosticados
PROLACTINOMA • Adenoma más frecuente. • Formado por células cromófobas. • Inmunohistoquímica prolactina en el citoplasma celular. • La hiperprolactinemia inhibe la secreción pulsátil de LH, que es esencial para la ovulación normal en la mujer • Amenorrea(ausencia de menstruación), galactorrea(secreción espontanea de leche no relacionada con el embarazo),infecundidad, pérdida de la líbido • 20-40 años mujeres.
HIPOTALAMO DOPAMINA inhibe Hipófisis HIPERPROLACTINEMIA INHIBE GnRH PRL Mama preparada Leche
EFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIA • LACTOGENESIS • AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA INSULINA • DISMINUYE LA DENSIDAD OSEA • CONTRACTURA UTERINA • DISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS OVARICA
HiperprolactinemiaEfectos clínicos • Inhibición de GnRH Anovulación • Anovulación Trastornos menstruales : hipermenorrea, polimenorrea, oligomenorrea, amenorrea • Si hay mama preparada : galactorrea • Hiperprolactinemia persistente : amenorrea - galactorrea
TRASTORNOS DEL CRECIMIENTOY LA HORMONA DEL CRECIMIENTO • Varias hormonas son esenciales para el crecimiento y la maduración normal del cuerpo; • GH • Insulina • Hormonas tiroideas • Andrógenos( testosterona y dihidrotestosterona) • Los glucocorticoides( efecto antagónico sobre la hormona del crecimiento)
TRASTORNOS DE LA GH somatotrofina
HORMONA DEL CRECIMIENTO • Aumenta la movilización de ácidos grasos e incrementa el uso de ácidos grasos para energía • Mantiene o eleva las concentraciones de glucosa sanguínea al reducir el uso de esta como energía • Inicialmente incrementa las concentraciones de insulina, el exceso de GH aumenta las concentraciones de glucosa a pesar de la elevación de insulina, porque la GH induce una resistencia a la insulina en los tejidos periféricos
HIPOTALAMO GHRELINA SOMATOSTATINA estimula inhibe Hipófisis GH ACCIONES PARACRINAS ACCIONES ENDOCRINAS Hígado, hueso, etc. IGF-I
REGULADORES DE GH ESTIMULAN • Sueño profundo • Alfa adrenérgicos • Ayuno • Esteroides sexuales • Estrés (traumatismos tensión emocional, ejercicio intenso) • Hipoglicemia • Aumento de aminoácidos(arginina) INHIBEN • Obesidad • Beta adrenérgicos • Glucocorticoides • AGL elevados • Hipotiroidismo • Hiperglicemia
ENFERMEDADES DE LA HORMONA DEL CRECIMIENTO • EXCESO DE GH • Acromegalia • Gigantismo DEFICIT DE GH - Enanismo
GIGANTISMO • Los excesos de hormona de crecimiento que aparecen antes de la pubertad y la fusión de las epífisis de los huesos largos • Los adenomas somatotropos • Las concentraciones elevadas de IGF-1 estimulan el crecimiento esquelético excesivo
ACROMEGALIA • Cuando el exceso de hormona del crecimiento se da en la edad adulta o después de que las epífisis de los huesos largos se han fusionado • Palabra griega;acros;porcion terminal y megalos;grande
ETIOLOGÍA En más del 98% de los casos, la acromegalia está causada por adenomas hipofisarios productores de GH. Más raramente puede ser debida a: secreción ectópica de GH, a tumores productores de GHRH, o a adenomas asociados a NEM (neoplasia endócrina múltiple).
Acromegalia. Cuadro Clínico • Síntomas o signos % ensanchamiento óseo manos-piés 100 crecimiento partes blandas 100 hiperhidrosis 88 fatiga 87 de peso 73 parestesias 70 artralgias 69 fotofobia 46 papilomas cutáneos 45